Como un baldazo de agua helada que te paraliza: eso es lo que sienten las personas que padecen esta enfermedad poco frecuente llamada Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).
En 2014 la patología adquirió visibilidad a nivel mundial por una conocida campaña en redes sociales conocida como “Ice Bucket Challenge”, donde los participantes se filmaban tirándose un balde de agua helada para concientizar sobre la ELA y generar donaciones a la Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica. Del desafío, que promovió la donación de millones de dólares en el mundo, participaron figuras de renombre como Lionel Messi, David Beckham, Mark Zuckerberg, Bill Gates, Justin Timberlake, Jimmy Fallon y la propia familia de Hawking, entre otros.

Qué es la ELA

La ELA es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a personas, principalmente, de 40 a 70 años, y lo que hace es dañar y matar todas las neuronas motoras. En la Argentina se atienden 13 hombres por cada 10 mujeres, según estadísticas del Instituto de Neurología Buenos Aires. La patología compromete de manera completa al sistema motor voluntario y se caracteriza por atrofia y disminución de la fuerza de los músculos de los miembros, del tronco, de la deglución, de la fonación y de la respiración.
En el sistema nervioso los mensajes los transmiten las neuronas que se dividen en tres grupos: as neuronas que reciben estímulos y son el camino de entrada, llamadas sensitivas; las que conectan neuronas entre sí, que son las asociativas; y las que estimulan un efector como el músculo y son la salida, llamadas motoras. Éstas últimas son las únicas que se comprometen en la esclerosis lateral amiotrófica.

Entonces, si las neuronas motoras se dañan, los músculos no reciben más los estímulos, se debilitan y se atrofian. Esto afecta a todos los músculos del cuerpo, incluso los respiratorios. Sin embargo, no se compromete la sensibilidad, la visión, el oído, el gusto, el olfato, la inteligencia ni la capacidad de prestar atención, todo eso depende de los otros dos tipos de neuronas. Incluso, los que padecen ELA conserva la lucidez aún en las etapas más avanzadas de la enfermedad.

Entre el 30% y 50% de los pacientes muere a raíz de fallas respiratorias, lo que ocurre entre los 3 y 5 años posteriores al diagnóstico, y sólo el 10% logra sobrevivir 10 años o más con la enfermedad. En el país se estima que hay entre 600 y 800 enfermos.

Entre un 90% y 95% de los casos el ELA ocurre aleatoriamente sin que exista ningún factor de riesgo asociado o una historia familiar de la enfermedad, y el restante, entre el 5% y 10%, se explica por factores hereditarios, generalmente por un patrón que requiere que solamente uno de los padres lleve el gen responsable por la enfermedad, según los especialistas.

Posibles causas y tratamientos

El origen de la enfermedad estaría en los neurotransmisores, que comunican a las neuronas entre sí, y se cree que el exceso de ácido glutámico, un importante neurotransmisor en el espacio extracelular, es la causa de esta enfermedad.
Una nueva droga japonesa, que ya fue aprobada en los EE.UU., abre esperanzas para una mejor sobrevida de los que padecen ELA. El edaravone es un tratamiento intravenoso que podría proporcionar beneficios a todas las personas que viven con la enfermedad, independientemente del momento de su aparición.